Sunday, July 18, 2010

Оливер Сакс про синдром Туретта/ Oliver Sacks

В 1885 году Жиль де ля Туретт, ученик Шарко, описал поразительный синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных выходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств, непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным проделкам. В своих «высших» формах синдром Туретта затрагивает все аспекты эмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его «низших» и, по-видимому, более распространенных форм характерны необычные движения и импульсивность, но и в этом случае не без элемента странности.

Рисунки «пробуждаемых» L-дофой пациентов с болезнью Паркинсона столь же поучительны. Если попросить обычного больного Паркинсоном нарисовать дерево, он изобразит чахлое, низкорослое, убогое, зимнее деревце без единого листка. Но по мере того как его «разминает», «приводит в себя», оживляет L-дофа, оживает и рисунок. Появляется энергия, воображение — и листва. Если L-дофа перевозбуждает пациента, дерево может расцвести буйным цветом, обрасти извилистыми ветвями, покрыться пышной кроной со всевозможными завитками и лиственными арабесками, пока его первоначальная форма не растворится без остатка среди этих фантастических, барочных художеств. Такой стиль характерен для синдрома Туретта, а также для произведений, созданных под действием амфетамина, ускоряющего работу сознания, — изначальная форма, изначальная мысль теряется при этом в джунглях последующих украшений и дополнений. Сначала воображение пробуждается, а затем возбуждается и перевозбуждается, переходя все границы разумного.

Именно этот парадокс лежит в основе моей книги «Пробуждения»; он же отвечает и за искушения синдрома Туретта, а также, без сомнения, за особую двусмысленность, связанную с действием наркотиков типа кокаина (который подобно L-дофе и Туретту повышает уровень дофамина в мозгу). В связи с этим становится яснее поразительное замечание Фрейда о том, что вызываемое кокаином ощущение благополучия и радости «никоим образом не отличается от нормальной эйфории здорового человека... Чувствуешь себя нормально, и вскоре становится трудно поверить, что находишься под влиянием наркотика».

Подобной же парадоксальной привлекательностью может обладать электростимуляция определенных участков мозга: некоторые виды эпилепсии приводят к опьянению и порождают зависимость, так что больные сами начинают регулярно вызывать припадки (крысы с вживленными в мозг электродами не могут остановиться и непрерывно раздражают свои «центры удовольствия»). Правда, существуют и разновидности эпилепсии, которые приносят истинный покой и ощущение благополучия. Хорошее самочувствие может быть подлинным, даже если оно есть результат болезни.

[...] Любой из нас имеет свою историю, свое внутреннее повествование, непрерывность и смысл которого составляют основу нашей жизни. Можно утверждать, что мы постоянно выстраиваем и проживаем такой «нарратив», что личность есть не что иное как внутреннее повествование.
Желая узнать человека, мы интересуемся его жизнью вплоть до мельчайших подробностей, ибо любой индивидуум представляет собой биографию, своеобразный рассказ. Каждый из нас совпадает с единственным в своем роде сюжетом, непрерывно разворачивающимся в нас и посредством нас. Он состоит из наших впечатлений, чувств, мыслей, действий и (далеко не в последнюю очередь) наших собственных слов и рассказов. С точки зрения биологии и физиологии мы не так уж сильно отличаемся друг от друга, но во времени — в непрерывном времени судьбы — каждый из нас уникален.
Чтобы оставаться собой, мы должны собой обладать, владеть историей своей жизни, помнить свою внутреннюю драму, свое повествование. Для сохранения личности человеку необходима непрерывность внутренней жизни.

[...] Присущее миссис Б. веселое «равнодушие» встречается довольно часто. Немецкие неврологи называют его Witzelsucht (шутливая болезнь), и еще сто лет назад Хьюлингс Джексон увидел в этом состоянии фундаментальную форму распада личности. Обычно по мере усиления такого распада утрачивается ясность сознания, в чем, мне кажется, заключается своеобразное милосердие болезни. Из года в год я сталкиваюсь с множеством случаев сходной феноменологии, но самой разнообразной этиологии. Иногда даже не сразу понятно, дурачится пациент, паясничает — или это симптомы шизофрении.

Психоз Туретта — своего рода перевозбуждение «Я» — отличается и от остальных психотических состояний особой симптоматикой и физиологией. Тем не менее в нем можно усмотреть сходство с двумя другими расстройствами: во-первых, он похож на сверхактивный моторный психоз, иногда вызываемый L-дофой, а во-вторых, на корсаковский психоз со свойственной ему неудержимой конфабуляцией. Как и они, психоз Туретта может почти целиком поглотить личность.

«Уличная неврология» имеет достойных предшественников. Джеймс Паркинсон, столь же неутомимый ходок по улицам Лондона, как и Чарльз Диккенс сорок лет спустя, исследовал получившую его имя болезнь не у себя в кабинете, а на запруженных лондонских улицах. Паркинсонизм просто невозможно полностью разглядеть в клинике — он обнаруживает свой особый характер лишь в условиях открытого, сложного пространства человеческих взаимодействий... [...]
В романе Рильке «Записки Мальте Лауридса Бригге» есть краткий эпизод, посвященный еще одному парижскому тикёру с характерными особенностями поведения. Авторы этих книг показывают, как важно наблюдать болезнь в естественных условиях. Я и сам понял это на личном опыте...

Оливер Сакс. Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики
Oliver Sacks - The Man Who Mistook His Wife for a Hat and Other Clinical Tales (1985)

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...