Saturday, January 08, 2011

Невролог Оливер Сакс - о прозопагнозии/ Oliver Sacks, Esquire №62 2011

Невролог Оливер Сакс рассказывает о прозопагнозии — расстройстве, лишающем человека способности распознавать лица, которому в значительной мере посвящена его новая книга «Глаз мозга» и которым страдает сам автор.

Прозопагнозия — удивительная вещь. Люди, которые ей не страдают, даже не понимают, какое это удивительное достижение человеческой природы — умение различать тысячи, а может быть, десятки тысяч лиц. Тот, кому это умение недоступно, превращается в «животное от социума». Не умея ориентироваться в бесконечной череде лиц, такой человек действует инстинктивно, используя все остальные доступные ему инструменты распознавания.

Я и сам не умею различать лица (моя прозопагнозия — генетического характера) [Обычно это состояние связывают с повреждением мозга в об­лас­ти правой нижнезатылочной области, но недавние исследования показали, что существует врожденная форма].
Вероятно, это и сделало меня довольно наблюдательным. У меня, например, отлично развито обоняние, и, хоть это и может показаться странным, я хорошо различаю людей по запаху. Есть и другие способы разобраться, кто есть кто — по голосу или манере одеваться. Но главное, я всегда пытаюсь запомнить, как мой собеседник двигается, как жестикулирует, очень внимательно слежу за его мимикой и манерой одеваться, и я крайне чуток к любым особенностям походки или жестов людей. Это называется кинетической мелодией, и у каждого человека она своя. Тут я не оригинален: описанные в моих книгах «Человек, который принял свою жену за шляпу» и «Антрополог на Марсе» пациенты с зрительной агнозией
[Прозопагнозия (от древнегреч. πρόσωπον (лицо) и ἀγνωσία (неузнавание) — лишь один из видов агнозии, которая также включает в себя предметную агнозию (больной не узнает предметы), слабость оптических представлений (больной не может представить какой-либо объект и описать его характеристики — форму, цвет, размер и пр.), агнозию глубины (больной не может правильно локализовать объекты в пространстве), одностороннюю пространственную агнозию (у больного выпадает одна из половин пространства, чаще левая), нарушение топографической ориентировки (больной не может ориентироваться в знакомых местах, даже в собственной квартире), простая слуховая агнозия (больной не распознает некоторые звуки — например, бульканье, звон монет или шелест бумаги), анозогнозия (больной не осознает собственные болезни — например, слепоту или паралич) и другие расстройства] — профессор П. и пациентка Н. — тоже использовали для распознавания людей кинетическую мелодию.

Прозопагнозию вполне можно назвать распространенным заболеванием: мои коллеги в Гарварде держат связь более чем с 60 тыс. людей, у которых это расстройство было диагностировано. По оценкам врачей, прозопагнозией страдают до 2,5% людей на Земле. Но было бы неправильным считать меня человеком, который первым заговорил об этом вслух, просто я привлек к этому расстройству внимание. Раньше же неумение распознавать лица считали чудачеством.

Собственную прозопагнозию я диагностировал в возрасте 52 лет, в 1985 году. Я поехал в Австралию, навестить своего старшего брата, которого не видел более тридцати лет, и выяснил, что у него тоже есть проблемы с распознаванием лиц. Стало понятно, что это не может быть простым совпадением — у нас обоих, безусловно, наличествует генетическое заболевание. До этого момента я чувствовал в себе определенные странности, но связывал свою неспособность к распознаванию лиц с особенностями своего застенчивого характера и, отчасти, работы. Когда же мой брат, человек нисколько на меня не похожий, гораздо более напористый и общительный, признался в своем «недостатке», эта версия отпала.

Мне кажется, я считал себя совершенно нормальным ребенком, пока мне не исполнилось 12 лет. Тогда я сменил школу, учеников стало гораздо больше, незнакомых лиц, соответственно, тоже, и я как-то растерялся. Но то, что я до поры до времени считал себя обычным, хоть и несколько застенчивым учеником, не должно казаться вам странным. Ведь, например, Джон Дальтон [Д. Дальтон (1766 -1844), английский химик и естествоиспытатель, автор теории атомного строения вещества, дал имя расстройству зрения — дальтонизму] узнал о своем заболевании довольно поздно, в 25 лет. Тогда же выяснилось, что дальтонизмом страдает и родной брат Дальтона. Эти двое видели цвета, цветы, и краски совершенно иначе, нежели другие. И им казалось, что именно их видение мира в красках — правильное, а ошибаются все остальные. Вероятно, моя прозопагнозия не казалась мне чем-то из ряда вон выходящим, однако способность остальных людей распознавать лица других стоит считать большей нормой, чем умение отличить красное от зеленого. Если ты с трудом узнаешь собственных одноклассников, тебе стоит признаться, что ты — другой. Но тогда я и не подозревал, что у меня есть проблемы медицинского характера.

Зато теперь многим понятно, почему, например, мне кажутся интересными пациенты с расстройствами кинетического характера [Пациенты с летаргическим энцефалитом и сопутствующими паркинсонизмом и акинезией (больной не способен к произвольным движениям или не может контролировать их силу и скорость) описаны в книге Оли­ве­ра Сакса «Пробуждения», врач с синдромом Туретта (генетическое заболевание, которое выражается в множественных моторных и голосовых тиках) — в «Антропо­логе на Марсе»] — у меня нюх на распад кинетической мелодии, я крайне чувствителен к любым нарушениям подобного характера, и иногда я говорю своим коллегам: «Смотрите, у этого человека через два года разовьется болезнь Паркинсона». Я уже вижу его мельчайшие нарушения опорно-двигательного аппарата, которые незаметны глазу других. Мне интересны люди в необычных ситуациях: видящие мир в двух измерениях, страдающие кинетическими заболеваниями или расстройствами цветового восприятия. Для меня такое существование сравнимо с космическим полетом, с жизнью в обстановке нулевой или микрогравитации. Мне интересно, как человеческий организм реагирует на изменения — как внешние, так и внутренние.

Я до сих пор веду прием пациентов: мой офис расположен в 50 метрах от моего дома, так что у меня нет ни малейшей возможности заблудиться. Моя ассистентка Кейт Эдгар, работающая со мной уже 25 лет, прекрасно знает о том, что я не различаю лица. Она предложила мне отличную идею: она прикрепляет именные бирки к одежде пациентов и коллег. Эта система отлично работает, хотя со стороны выглядит несколько странно. Когда ко мне приходят гости, Кейт всегда говорит: «Не стоит спрашивать мистера Сакса, узнает ли он вас в лицо, потому что он обязательно ответит: "Нет"». И она всегда советует мне вот что: «Не говорите людям о том, что вы их не узнаете. Лучше сразу признайтесь, что плохо распознаете лица».

Как-то раз я хотел встретиться с коллегой, чтобы обсудить его книгу, которая мне очень понравилась. Оказалось, у него тоже прозопагнозия, так что ситуация возникла довольно странная. Когда Кейт обсуждала с его ассистенткой детали встречи, она сказала: «Есть проблема: доктор Сакс никого не может узнать». На что ассистентка коллеги ответила: «У доктора В. та же проблема». «Вот еще что, — сказала Кейт. — Он может заблудиться и не найти ресторан». — «Доктор В. тоже». В итоге мы все же встретились и поговорили, но я совершенно не представляю, как он выглядит, да и он вряд ли узнает меня в лицо.

Людей, которые общаются со мной близко, включая ту же Кейт, я, как правило, узнаю, хотя бывают, конечно, сбои [Знаменитая приматолог Джейн Гудолл, также страдающая прозопагнозией, зачастую не узнает людей, но с легкостью различает горилл, за которыми наблюдает, поскольку их морды в течение жизни меняются гораздо меньше, чем человеческие лица]. Я могу понять, высокий человек или низкий, толстый или худой, вижу цвет его глаз, различаю выражение лица, улыбку, но не воспринимаю его лицо. Иногда я не узнаю даже себя в зеркале. Я говорю это абсолютно серьезно: здороваюсь с каким-то малознакомым мне человеком, которого вижу в конце коридора, а потом понимаю, что это мое отражение в зеркале. То есть я вижу высокого бородатого человека, и только после того как машу ему рукой, понимаю, что это я сам.

А вот на фотографиях я вообще не могу узнать ни себя, ни своих родственников. Я как-то написал книгу о своем любимом дяде и поместил на суперобложку его фотографию. Когда кузены ее увидели, они написали мне: «Но это же не наш папа!» Оказалось, это совершенно другой мой родственник. Пришлось допечатывать суперобложку. Я никогда не был женат, у меня нет детей, так что у меня нет никаких проблем с их распознаванием. Мои родители давно умерли, и сейчас я не смог бы узнать собственную мать.

Остается только догадываться, от кого из родителей мы с братом унаследовали прозопагнозию. Мама, например, была очень застенчивым человеком, избегала больших компаний, в то время как отец был крайне общительным, и у него было много друзей. Так что, думаю, дело все-таки в маме. Конечно, на сто процентов я не могу ни в чем быть уверенным, но, когда я учился в университете, меня тоже считали застенчивым и рассеянным.

Естественно, я испытывал и испытываю некоторый дискомфорт, когда прохожу мимо хорошо знакомого человека, пожимаю ему руку, а потом оказывается, что мы никогда не были представлены. Мне все время приходится выбирать: либо, на всякий случай, узнавать всех без разбору, либо вообще ни с кем не здороваться. В итоге одни считают меня человеком застенчивым, другие — высокомерным снобом. Чтобы все расставить по местам, я и написал свою последнюю книгу.

Как правило, люди с прозопагнозией вообще не обращаются к врачу. Это расстройство не считалось болезнью, и многие неврологи вообще не знали о его существовании до 2010 года, хотя даже в XIX веке ученые отмечали случаи прозопагнозии, а само расстройство было подробно описано в 1947 году Иоахимом Бодамером. Похожая история случилась, например, с синдромом Туретта, который был известен несколько веков назад, а формально изучен — сравнительно недавно.

Сам я не открыл ни одного нового заболевания. Но мне приходилось слышать термин «синдром Сакса», связанный с музыкальными галлюцинациями, то есть с психопатологической проблемой «музыки в мозгу», звучащей месяцами, а иногда и годами, о которой я написал стостраничное эссе «Музыкофилия». Но, являясь одновременно и ученым, и писателем, я никогда не рассматриваю своих пациентов с точки зрения потенциальных героев для будущей книги: для меня они в первую очередь пациенты. Я даже не считаю их хоть сколько-то интересными: для меня важно, насколько они страдают и чем я могу облегчить их страдания. Позже, а иногда — много позже, я вспоминаю про конкретного пациента и начинаю думать, а не написать ли мне о нем? Передо мной лежит письмо, которое я написал пациентке в 1995 году. Это был очень интересный случай: женщина, практически полностью утратившая зрение, «видела» нотные композиции и детально, в красках, их описывала. Я написал ей, что данный случай представляется мне крайне интересным и, может быть, впоследствии я опишу ее «видения». Это было в сентябре 1995 года; сейчас, в ноябре 2010-го, я подумываю о том, чтобы написать о женщине с «музыкальными глазами». Такой временной промежуток обычен: у меня не было желания переносить истории пациентов на бумагу моментально, мне нужно долго думать о них.

Недавно ко мне обратился слепой пациент с яркими и очень реальными визуальными галлюцинациями. 15% слепых людей испытывают визуальные галлюцинации: когда мозг не получает обычной стимуляции, но остается активным, он визуализирует образы из прошлого и воображаемого настоящего. Если у тебя нет внешнего видения, ты получаешь видение внутреннее. Естественно, это касается людей с приобретенной, а не врожденной слепотой. Галлюцинации подобного рода станут темой для моей следующей книги. А сейчас я принимаю пациентов с мигренями, эпилепсией, опухолями головного мозга или тех, кто перенес инсульт.

При этом в только что вышедшей книге я пишу не только о прозопагнозии, но и о другой своей болезни — раке. Пять лет назад мне поставили диагноз ретинобластома [злокачественная опухоль сетчатки]. После курсов радиологической и лазерной терапии я, как и положено, надеюсь, что опухоль полностью разрушена. Вместе с ней разрушена и сетчатка одного глаза. Но у меня пока есть другой глаз. Мне очень жаль в этом признаваться, но мое самое большое желание — чтобы опухоль не метастазировала. Пока все в порядке — я потерял глаз, но все остальное — при мне.

Книга, судя по всему, была принята довольно тепло. Недавно в The New York Times вышла очень симпатичная заметка по ее поводу, так что я очень надеюсь, что люди прочтут эту книгу. В ней есть истории людей, воспринимающих мир в тройном измерении. Там есть рассказ об уникальной пациентке, рожденной с дивергентным страбизмом: несмотря на многочисленные операции, ее глаза смотрели «в разные стороны», и она до 50 лет воспринимала мир в двух измерениях. А потом вдруг все наладилось. Думаю, после этой истории многие люди, видящие мир сходным образом, поймут, что ничего страшного с ними не происходит, вопреки теории о том, что если ребенок до трех лет не станет видеть мир в трех измерениях, он не увидит его таким никогда. Там же есть история пациента с эпилептическим синдромом, у которого в результате развилась алексия [Неспособность читать и вообще распознавать буквы, нередко сочетается с аграфией (неспособностью писать) и афазией (нарушением речи)]. Вероятно, и эта информация кому-то окажется полезной.
Последние пять лет я живу тройной жизнью: с одной стороны, я — доктор, пытающийся помочь пациентам. С другой, я — пациент, нуждающийся в помощи врача. С третьей, я — писатель. Причем пишу я не только о своих пациентах. Например, я написал книгу о Мексике, очень яркой, красочной стране, которая, по понятным причинам, просто не могла мне не понравиться.

Я никогда не могу предсказать популярность своих книг — просто рассказываю о людях, живущих в условиях, близких к экстремальным. Я преследовал общеобразовательные цели, но поскольку в моих книгах не излагается история болезни как таковой, а говорится о жизни и борьбе конкретных пациентов, эти книги приятны как для чтения, так и для написания. Сейчас, поскольку я наполовину слеп, я пишу книги так: встаю перед доской и вывожу большие буквы, которые сам могу разобрать. «Глаз мозга» я писал год.

Я не боялся, что после выхода моей книги у меня станет меньше новых пациентов, как не боялся и того, что кто-то из старых пациентов предложит мне, для начала, излечиться самому, а уж потом консультировать других. Во-первых, пациентов у меня много. Во-вторых, нет ничего страшного в том, чтобы написать о собственных недугах. Доктору и самому полезно побыть пациентом — он больше поймет про больных. Когда у меня диагностировали ретинобластому и я сам стал пациентом, то понял, что процесс лечения идет медленнее, чем мне бы хотелось. И поскольку я сам не могу его контролировать, мне остается надеяться только на то, что мне помогут врачи. Это как с беременностью — вам надо ждать девять месяцев и довериться природе и хорошим докторам. При этом я никогда не ходил к нейропсихологу, но уже 45 лет посещаю одного и того же психиатра. Моя прозопагнозия здесь совершенно ни при чем: у меня иногда случаются приступы немотивированной тревоги, и одолевает бессонница. Обычные вещи.

источник, 30 декабря 2010

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...